Sinovite simmetrica sieronegativa remittente con edema improntabile
Sinovite simmetrica sieronegativa remittente con edema improntabile (o talvolta RS3PE ) è una sindrome rara identificata da poliartrite simmetrica, sinovite, edema acuto improntabile della parte posteriore delle mani e/o dei piedi e con fattore reumatoide sierico negativo.[1] Se non è possibile identificare alcun disturbo di base (RS3PE idiopatico), si ha una prognosi eccellente con ottima risposta al trattamento.[2]
La RS3PE coinvolge tipicamente le articolazioni delle estremità, in particolare le articolazioni interfalangee, le articolazioni metacarpo-falangee prossimali, i polsi, le spalle, i gomiti, le ginocchia e le caviglie. È più comune negli anziani, con un'età media compresa tra 70 e 80 anni.[3][4] Si verifica più spesso negli uomini che nelle donne con un rapporto 2:1.[5][6] Non è nota l'incidenza.
Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto]
Gli individui affetti da RS3PE presentano in genere episodi ripetuti di sinovite e gonfiore della parte terminale degli arti.[7] Gli arti superiori vengono colpiti più frequentemente degli arti inferiori (anche se tendenzialmente vengono colpiti entrambi i distretti corporei).
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
La RS3PE è una sindrome che può essere primaria/idiopatica come secondaria ad altre condizioni. Poiché non esiste un test diagnostico, è necessario escludere altre condizioni prima di dare una diagnosi definitiva.
La RS3PE va in diagnosi differenziale con la polimialgia reumatica (PMR), sebbene il dolore, la rigidità e la debolezza a livello delle spalle e della cintura pelvica con sintomi sistemici associati (febbre, malessere, affaticamento, perdita di peso) sia più tipico della polimialgia reumatica. Studi prospettici hanno trovato un sottogruppo di pazienti con PMR (polimialgia reumatica) con edema della mano e altre somiglianze.[4] Pertanto, la RS3PE è stata proposta come condizione correlata al PMR o come facente parte dello stesso disturbo. Tuttavia, la PMR richiede in genere cicli prolungati di steroidi, mentre la RS3PE richiede cicli terapeutici più brevi.
Altri disturbi reumatologici simili sono l'artrite reumatoide a esordio tardivo (sieronegativa), la sarcoidosi acuta, la spondilite anchilosante e altre spondiloartropatie come l'artrropatia psoriasica, la malattia del tessuto connettivo misto, la condrocalcinosi e l'artropatia da amiloide.[5][8]
La RS3PE è stata documentata in pazienti con tumori (linfoma non Hodgkin, carcinoma gastrico, carcinoma pancreatico, carcinoma polmonare, carcinoma mammario, carcinoma del colon, carcinoma prostatico e della vescica, tra gli altri), in cui potrebbe rappresentare una manifestazione paraneoplastica.[9][10] Altri disturbi di base comprendono vasculiti come la poliarterite nodosa.[7]
Altre cause di edema includono insufficienza cardiaca, ipoalbuminemia, sindrome nefrosica e stasi venosa. La caratteristica distintiva chiave è che queste condizioni non tendono a manifestarsi con edema improntabile a livello delle mani.
Patogenesi[modifica | modifica wikitesto]
La fisiopatologia rimane sconosciuta. Uno studio ha suggerito un possibile ruolo per il fattore di crescita endoteliale vascolare.[11] Uno studio con la risonanza magnetica ha scoperto che la tenosinovite degli estensori delle mani e dei piedi è il principale fattore favorente l'edema.[12]
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
L'ecografia e la risonanza magnetica delle mani e dei piedi sono state proposte come utili indagini diagnostiche.[13]
Alcuni studi hanno correlato la RS3PE all' HLA-B27, mentre altri no.
Trattamento[modifica | modifica wikitesto]
La RS3PE risponde in modo eccellente ai corticosteroidi a basso dosaggio, con remissione sostenuta e spesso completa. Anche i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono efficaci. L'idrossiclorochina si è dimostrata efficace in alcuni casi.[5]
Storia[modifica | modifica wikitesto]
In un articolo del 1985 pubblicato sul Journal of American Medical Association, McCarty e colleghi descrissero per la prima volta una serie di casi di pazienti con questo disturbo, per i quali hanno coniato l'abbreviazione RS3PE.[14] Inizialmente si pensava che la RS3PE rappresentasse una forma di artrite reumatoide sieronegativa, ma ora si ritiene che sia una sindrome a sé stante.[7]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ RS3PE syndrome: an overview, in Clin. Exp. Rheumatol., vol. 18, 4 Suppl 20, 2000, pp. S53–55, PMID 10948764.
- ^ Queiro R, RS3PE syndrome: a clinical and immunogenetical study, in Rheumatol. Int., vol. 24, n. 2, March 2004, pp. 103–05, DOI:10.1007/s00296-003-0330-3, PMID 12750942.
- ^ The clinical spectrum of remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. The Catalán Group for the Study of RS3PE., in J. Rheumatol., vol. 24, n. 2, February 1997, pp. 333–36, PMID 9034993.
- ^ a b Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PE) syndrome: a prospective follow up and magnetic resonance imaging study, in Ann. Rheum. Dis., vol. 58, n. 4, April 1999, pp. 230–36, DOI:10.1136/ard.58.4.230, PMID 10364902.
- ^ a b c Acute onset polyarthritis in older people: Is it RS3PE syndrome?, in Cases J, vol. 1, n. 1, 2008, p. 132, DOI:10.1186/1757-1626-1-132, PMID 18759976.
- ^ Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema., in Grand Rounds, vol. 10, 2010, pp. 71–73, DOI:10.1102/1470-5206.2010.0015. URL consultato il 20 dicembre 2010 (archiviato dall'url originale l'11 luglio 2011).
- ^ a b c Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PE) associated with psoriatic arthritis, in Scand J Rheumatol, vol. 44, n. 4, May 2015, pp. 339–40, DOI:10.3109/03009742.2015.1020069, PMID 25958968.
- ^ Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema as the first manifestation of psoriatic arthropathy, in Rheumatology (Oxford), vol. 41, n. 11, November 2002, pp. 1333–35, DOI:10.1093/rheumatology/41.11.1333-a, PMID 12422012.
- ^ Russell EB, Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome: followup for neoplasia, in J. Rheumatol., vol. 32, n. 9, September 2005, pp. 1760–61, PMID 16142875. URL consultato il 29 gennaio 2009 (archiviato dall'url originale il 29 aprile 2009).
- ^ Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome in a rural tertiary care practice: a retrospective analysis, in Mayo Clin. Proc., vol. 82, n. 12, December 2007, pp. 1510–15, DOI:10.4065/82.12.1510, PMID 18053459 (archiviato dall'url originale il 1º luglio 2007).
- ^ RS3PE syndrome presenting as vascular endothelial growth factor associated disorder, in Ann. Rheum. Dis., vol. 64, n. 11, November 2005, pp. 1653–55, DOI:10.1136/ard.2004.032995, PMID 16227418.
- ^ Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases?, in J. Rheumatol., vol. 24, n. 2, February 1997, pp. 249–52, PMID 9034979.
- ^ Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome: ultrasonography as a diagnostic tool, in Clin. Rheumatol., vol. 24, n. 5, September 2005, pp. 476–79, DOI:10.1007/s10067-004-1061-x, PMID 15856369.
- ^ Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PE syndrome, in JAMA, vol. 254, n. 19, November 1985, pp. 2763–67, DOI:10.1001/jama.254.19.2763, PMID 4057484.